凝固作用




凝血因子是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。它的生理作用是，在血管出血时被激活，和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口。这个过程称为凝血。它们部分由肝生成。可以为香豆素所抑制。为统一命名，世界卫生组织按其被发现的先后次序用罗马数字编号，有凝血因子I，II，III，IV，V，VII，VIII，IX，X，XI，XII，XIII，XIII等，因子XIII以後被發現的凝血因子，經過多年驗證，認為對於凝血功能，無決定性的影響，不再列入凝血因子的編號。因子VI事實上是活化的第五因子，已經取消因子VI的命名。




目录






  • 1 主要凝血因子


  • 2 輔助凝血因子


  • 3 被取消資格的凝血因子


  • 4 相关疾病


  • 5 外部連結





主要凝血因子
























































































































凝血因子序号
 同义名称
化学本质
 合成场所
血浆中浓度（mg/L）
 参与凝血途径
 主要功能

凝血因子I
纤维蛋白原
糖蛋白
肝脏
 3000
共同途径
 形成纤维蛋白凝胶

凝血因子II
凝血素、凝血酶原
 糖蛋白
 肝脏
 100
 共同途径
 丝氨酸蛋白酶催化纤维蛋白原转化为纤维蛋白

凝血因子III
凝血酶原酶、组织因子
脂蛋白
组织内皮细胞
单核细胞
 -
外源途径
 因子VII的辅因子
凝血因子IV
 钙因子、钙离子
 钙离子（Ca2+）
 -
 5
 内、外及共同途径
 多种因子的辅因子

凝血因子V
前加速素、促凝血球蛋白原或易变因子
 糖蛋白
 肝脏
 5~10
 共同途径
 因子X的辅因子

凝血因子VII
血清凝血酶原转变加速素、转变加速因子前体、
促凝血酶原激酶原、辅助促凝血酶原激酶或SPAC
 糖蛋白
 肝脏
 2
 外源途径
丝氨酸蛋白酶激活因子X

凝血因子VIII
抗血友病A球蛋白（AHG）、抗血友病球蛋白A（AHG A）、
抗血友病因子A（AHFA）、血小板辅助因子I、
血友病因子VIII或A
 糖蛋白
 肝脏
 0.1
内源途径
 因子IX的辅因子、加速因子X的生成

凝血因子IX
抗血友病B因子（PTC）、抗血友病球蛋白B（AHG B）、
抗血友病因子B（AHF B）、血友病因子IX或B
 糖蛋白
 肝脏
 5
 内源途径
 丝氨酸蛋白酶激活因子X

凝血因子X
自体凝血酶原C、Stuart Prower因子或
STUART(-PROWER)-F
 糖蛋白
 肝脏
 10
 共同途径
 丝氨酸蛋白酶激活因子II

凝血因子XI
抗血友病球蛋白C、抗丙种血友病因子或
ROSENTHAL因子
 糖蛋白
 肝脏
 5
 内源途径
 丝氨酸蛋白酶激活因子IX

凝血因子XII
接触因子、表面因子或HAGEMAN因子
 糖蛋白
 肝脏
 30
 内源途径
 丝氨酸蛋白酶激活因子IX及PK

凝血因子XIII
纤维蛋白稳定因子、血纤维稳定因子
 糖蛋白
 肝脏、血小板
 25
 共同途径
 纤维蛋白交联稳定转谷氨酰酶


輔助凝血因子



  • FITZGERALD因子

  • FLETCHER因子（激肽释放酶原）激肽释放酶原在精氨酸（371）-异亮氨酸（372）肽键断裂，转变为由重链和轻链组成的激肽释放酶，酶活性中心为轻链。激肽释放酶是激活因子XⅡ、XⅠ、VⅡ，使高相对分子质量激肽原转变成激肽，使纤溶酶原转变成纤溶酶。

  • von-Willebrand-因子



被取消資格的凝血因子


  • 因子VI，促凝血球蛋白：其實是活化後的第五因子。


相关疾病


血友病（Hemophilia）是一组遗传性因子VⅢ和IX基因缺乏、基因突变、基因缺失、基因插入等导致患者激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的严重遗传性出血疾病，主要是先天性出血性疾病中最常见的疾病，男女均可患病，但男性患者居多。主要包括血友病A(甲型、因子VⅢ缺乏症）、血友病B（乙型、因子IX缺乏症）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙型）。A型和B型血友病为性连锁（伴性）隐性遗传，遗传基因分别位于Xq28和Xq27。血友病发病率A：B为138：20。血友病的临床特点是：自发性或轻微外伤出血难止。血友病的治疗方法主要包括局部止血、替代疗法等。替代疗法中输血浆为轻型血友病患者的最佳选择，新兴疗法包括输注重组人凝血因子（注射用重组人凝血因子VIIa，诺其）治疗，这类疗法病菌污染可能性低，因此较安全，越来越多成为临床选择。


调控机制


外部連結






维基共享资源中相关的多媒体资源：凝固作用






























































  • 查

  • 论

  • 编



血清学：血液检验项目

代谢组合项目／
血浆渗透压

BMP：电解质（Na+／K+、Cl-／HCO3-） · 肾功能、尿素氮肌酐比（BUN／肌酐） · 葡萄糖 · Ca
CMP：BMP＋蛋白质检验项目（人血清白蛋白、血清总蛋白） · 肝功能检验项目（ALP、ALT、AST、胆红素）
铁

總鐵結合能（TIBC） · 血清铁 · 转铁蛋白饱和度
酸碱平衡

动脉血气／动脉血气采样 · 碱剩余 · 阴离子间隙 · CO2含量
凝血

vWF：Ristocetin 诱导型血小板聚集

凝血因子：凝血酶原时间 · 部分凝血活酶时间


其他／一般凝血功能检验项目：BT · 凝血酶凝血时间  · 蛇静脉酶凝血时间 · dRVVT · 凝血弹性描记法


纤维蛋白降解：优球蛋白溶解时间 · D-二聚体
血液糖类

葡萄糖试验 · 葡萄糖耐量试验 · 糖血症 · 无创葡萄糖检测 · C-肽 · 果糖胺 · 随机葡萄糖试验 · 糖化血红蛋白
内分泌

ACTH 刺激试验 · 甲状腺功能检验项目

CBC／红细胞指数

MCH · MCHC · MCV · HCT
感染
病毒性：HIV（HIV 试验、BDNA 试验）

细菌性：梅毒（VDRL、快速血浆反应素、华氏试验、FTA-ABS） · 立克次体（Weil-Felix 试验） · 幽門螺桿菌（HelicoCARE 直接试验） · 链球菌（抗链球菌溶血素 O 滴度）


其他：弓形虫病（Sabin-Feldman 染色试验）
炎症

CRP · ESR
胎儿血红蛋白

Apt-Downey 试验 · Kleihauer-Betke 试验
其他

Beutler 试验 · 血液薄膜 · 有创血压监测 · MELISA · 放射变应原吸附试验 · 心脏标志物（糖原磷酸化酶同工酶 BB） · 血液脂类 · 肿瘤标志物
参阅：血液检验项目正常参考值范围

























  • 查

  • 论

  • 编



髓細胞血液检查(CPT 85002–85999)

凝血因子





















  • CBC
    • 血小板數



  • 平均血小板體積(MPV)

  • vWF:


  • 瑞斯托黴素誘導的血小板聚集(RIPA)


凝血因素:



  • 凝血酶原時間(PT)


  • 部分凝血活酶時間(PTT)


  • 凝血酶時間(TT)


  • 活化凝血時間(ACT)
其它/一般方法:


  • 凝血因子

  • 出血時間


  • 動物酶


    • 立止血時間(RT)


    • 蝰蛇毒凝血時間(ECT/酶凝結時間法)


    • 稀釋山蝰毒素時間(dRVVT)




  • 凝血彈性描記法(TEG)
    • 血栓動力學試驗
纖維蛋白溶解:



  • 優球蛋白溶解時間(ELT)

  • D-二聚體


紅細胞指數





















CBC



  • 紅細胞數(RBCs)


  • 血细胞压积(Ht/HCT)


  • 血红蛋白(Hb/Hgb)
比率:



  • 平均紅細胞血紅蛋白量(MCH)


  • 平均细胞血红蛋白浓度(MCHC)


  • 平均红细胞体积(MCV)


  • 紅細胞分佈寬度(RDW)

胎兒血紅蛋白:



  • 鹼變性試驗(Apt試驗)


  • 胎兒血紅蛋白酸洗脫試驗(KB)
其它指數



  • 網織紅細胞生成指數(RPI)


  • 結合珠蛋白(Hp)

  • 門策指數


CFU-GM


  • 氯化硝基四氮唑藍


  • 全血细胞计数(CBC)

    • 嗜中性細胞絕對計數(ANC)
其它檢查


  • 血液分析與膜層

  • 血液流變學


  • 红细胞沉降率(ESR)



-

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